Die einzige Therapie, die langfristig eine Genesung ermöglichen kann, ist die vollständige operative Entfernung der Niere, des Harnleiters und des Harnblasenabschnittes, in dem der Harnleiter in die Harnblase mündet (so genannte Blasenmanschette).
Die Tumornachsorge fängt direkt nach der Operation an und soll ein Wiederauftreten der Krebserkrankung so früh wie möglich erkennen. Dazu sind regelmäßige körperliche Untersuchungen, Bluttests und bildgebende Verfahren notwendig (Ultraschall, CT- und Röntgenuntersuchungen). Bei nicht operierbarem Harnleiter- und Nierenbeckenkrebs ist eine Chemotherapie die Therapie der ersten Wahl.